Vrozená nepřítomnost dělohy - to je těžké valistury reprodukční cesty ženy, která se setká v kombinaci s jinými anomálie a nejčastěji způsobuje syndrom rokitan-kustener-Mayer Hauser.
Absence dělohy je téměř vždy doprovázena nedostatečným rozvojem vaginálního oddělení - Aplasie nebo Agenesia (absence).
Mezi ženskou vrstvou obyvatelstva abnormálního vývoje gynekologického traktu jsou diagnostikovány ve 3%. Ve struktuře identifikovaných defektů vývoje je frekvence vrozené absence dělohy 1: 5000 - Tato patologie mezi ženami je registrována extrémně zřídka. Pokud žena nemá uterus, pak v gynekologii je tento termín označován jako "Aplasia" nebo "Agenesia".
Proces embryogeneze je extrémně složitý a je nejcitlivější na účinky různých povahy jako zvenčí a uvnitř. Vnitřní a vnější genitální orgány ženského ovoce jsou způsobeny přísným množstvím chromozomu 46, xx. V případě poškození genů v chromozomech XX je možné nesprávné tvorbě děložního tělesa, trubek, vagíny, vaječníků a vnějších orgánů pohlavních orgánů.
Syndrom rokitan-custener-Mayer Hauer je právě výsledkem genové vady a je vyjádřeno v tom, že žena nemá žádné vaginální oddělení a dělohy. Současně se děložní trubky, vaječníky a vnější genitálie jsou vytvořeny na typu žen, hormonální pozadí je udržováno na normální úrovni.
Vnitřní genitální orgány žen se vyvíjejí z tzv. Muller Duka. U mužského dítěte jsou vystaveny redukci, a dívka má dva potrubí - vlevo a vpravo - tvoří tělo dělohy, trubky, vaječníky, vagíny. V procesu embryogeneze se přední oddělení mullerových kanálů začnou otevírat do břišní dutiny - jsou považovány za budoucí phallopie trubky. Zadní oddělení rostou, prodlouží se ve směru k Sacrum, jsou spojeny, tvoří děloha s jedinou dutinou a vagínou asi 10. týden těhotenství.
Pokud byly kanály infikovány tvorbou, tělo dětí může být výrazně nedostatečně rozvinuté - hypoplazie tělesa dělohy.
S vrozenou absencí dělohy má žena následující možnosti pro porušení vývoje vagina:
- absence;
- přítomnost horní třetiny;
- přítomnost horních dvou třetin;
- přítomnost středních dvou třetin;
- Přítomnost dolní třetiny;
- Přítomnost dvou dolních třetin.
Pokud žena nemá dělohu, pak je plně vyvinutá vagina zaregistrována extrémně zřídka. Častěji, absence dělohy je doprovázena neřesti a dolními sekcemi sexuálního traktu.
S syndromem Rokitan-Custener-Mayer, děloha může být chybí nebo do značné míry zaostalých (hypoplazma nebo základní těleso dělohy).
Důvody
Pro vytvoření vrozené absence dělohy a nižší genitální trakt potřebuje žena dopad vážných provokujících mechanismů pro tělo těhotné.
Nejčastější příčiny vývoje anomálie se stávají.
- Genetická predispozice. Existují případy nedostatku kritického orgánu v několika žen v rodině.
- Vliv ionizujícího záření (záření, rentgenové paprsky).
- Léčivé přípravky (cytostatika, velké dávky vitamínů A, D, E, androgenní léky, antihypertenziva, Coumariny, Trimetadion a parametadion, prášky na spaní, psychotropní, retinoidy, kortikosteroidy).
- Nedostatečné potraviny, ostrý nedostatek vitamínů a mikroelementů.
- Infekční onemocnění v prvním trimestru těhotenství.
- Toxikóza těžkého stupně.
- HIV u těhotné ženy.
- Alkoholismus a drogová závislost.
Přesné příčiny vývoje syndromu nejsou známy, ale přesně je určeno, že pro takový hrubý svěrák je nutné jednat vnější a vnitřní faktory pro těhotnou ženu.
Příznaky
Odborníci přidělují tři formy syndromu Rokitan-Kustener-Mayer.
- Murcs-Association - poskytuje 10% případů - nejtěžší forma, pro kterou je absence vagíny, děložní tělo charakteristická, porážka kostry a ledvin.
- Atypický typ (30%) - porušení ovariální funkce, nedostatek kritického orgánu a nižšího genitálního traktu.
- Typický tvar (60%) - Neexistuje žádný děloha a vagina, nebo je nedostatečně rozvinutá.
Klinické příznaky nedostatku dětského orgánu závisí na závažnosti nedostatečného rozvržení dělohy a dolních úseků genitálního traktu.
- Pokud dívka nemá dělohu a nedostatečně rozvinutou vagínou, klíčovým příznakem bude absence menstruace a nemožnosti sexuálního života. Dívky začínají stížnosti od asi 12 let.
- S částečně tvořenou vagínou v jeho dolní třetině, bolest dochází během sexu.
- Pokud je horní a průměrná třetina vyvinuta, ale neexistuje nižší, a tělo dělohy je ve stavu hypoplazie, stížnosti jsou zaznamenány na výrazné bolesti břicha, křeče, zvýšení teploty. Tyto příznaky hovoří o vývoji komplikací - sbírání krve v zaostalého orgánu (hematometr).
S kombinovanou vadou vývoje močových těles lze takové symptomy zaznamenávat:
- Bolest kreslení, motýl v dolní části zad, někdy vznikají útoky renální koliky;
- bolestivé močení;
- zvýšení krevního tlaku;
- anémie;
- chronická únava, astenie;
- Skin Itch.
Tyto příznaky mohou hovořit o přítomnosti pyelonefritidy, concrevents v Lochanks a lopatkách, chronické selhání ledvin, hydronefrózy a pyelektázii. Tyto nemoci se vyvíjejí s takovými neřesti jako podkovy ledviny, dystopie, zdvojnásobení uretrů.
Často syndrom vrozené nepřítomnosti dělohy je doprovázen patologií struktury páteře, pak se symptomy hlavní anomálie doplňují bolestí zad.
Nejdůležitější komplikace anomálií jsou:
- Hematokolpos - akumulace menstruační krve v lapované vagíně u ženy;
- hematosalpinx - penetrace krve do děložních trubek;
- Hematoperitoneum - přívod krve v břišní dutině.
Komplikace s vrozenou absencí dělohy jsou doprovázeny zvýšením teploty, ostré bolesti v břiše, bledě kůže, ztráta vědomí. Důsledky mohou vést k peritonitidě a velmi obtížné.
Stížnosti bolesti břicha v nepřítomnosti měsíčních dívek začínají přítomny v přechodu (přibližně od 12 let).
Jak vyrostete, když dívka vstoupí do sexuálního života, tyto příznaky jsou přidány do Amenorea, jako nepohodlí se sexuálním činem a neplodností. Sexuální život bez dělohy v normálním vývoji pochvy je možný, ale takový scénář pro rozvoj událostí je vzácný. Nejčastěji, sex poskytuje výrazné nepohodlí a bolest pro ženu, protože dolní oddělení gynekologické dráhy bude poddatný a příliš krátký. Sex bez dělohy a plně Aplasia vagina se stává nemožným.
Ženy s vrozeným nedostatkem dělohy mají normální sadu chromozomů, produkty sexuálních hormonů s vaječníky, vyvinuté mléčné žlázy, sexuální přitažlivost.
Diagnostika
Diagnóza svěrák začíná od sbírky anamnézy jak dívky, tak její matka. Nejčastěji identifikují anomálii v adolescenci v důsledku nedostatku menstruace.
Pokud lékař podezívají, že žena nemá žádný děloha, je důležité posoudit anomálii komplexně pro stanovení nejpřesnější diagnózy. Koneckonců, zjevná úplná absence dělohy může být ve skutečnosti hypoplazie - nedostatečně rozvinutí. V případě hypoplazie dítěte a nedostatečně rozvoje vagíny bude prognóza jiná než s foldentní absencí dělohy. Pokud je orgán ve stavu hypopladie, žena se provádí, aby obnovila pochvu, čímž vytváří nejen možnost sexuálního života, ale také menstruace. Zachování menstruační funkce u žen s neřestolnými orgány reprodukčních orgánů - důležitou fázi obnovení psychologické strany problému. Nedostupné tělo dělohy s odpovídající hormonální podpěrou může normálně menstruovat, ale nehodí dítě.
Abnormálně vyvinutý orgán vyhodnocuje z různých poloh, zkontrolujte dutinu, vnější obrysy, stupně průtoku krve. Ultrazvuk provádí transvaginálně a transabdomomomotional.
Údaje o ultrazvuku, které jsou značky vrozené absence dělohy u žen:
- V echografii nejsou určeny obrysy dělohy a vagí;
- Na místě chybějícího těla je vizualizována těžkost asi 2 cm, snížená echogenita;
- Když se děloha podněcuje, žena identifikuje malý válec;
- Vaříje jsou lokalizovány výše a blíže k pánvi pánve, je folikulární zařízení dobře tvarováno;
- Častý je často doprovázen nedostatkem ledvin.
Patologie gynekologického traktu je důvodem pro studium močových těles, protože tam jsou často kombinované anomálie s ohledem na obecné zdroje embryonálních pokládání.
Léčba
Léčba vrozené nepřítomnosti dělohy v vaginální Aplasii u ženy se provádí výhradně chirurgický. V průběhu pacienta by měl být psychoterapeut zúčastnil pacient, protože po stanovení diagnózy často spadají do deprese.
Spolu s neschopností vést normální sexuální život bez dělohy, absence dítěte nebo jeho základní formy dělá ženu naprosto neplodněnou. Tato zpráva zdevastuje ženu, život je rozdělen do jeviště "Do" a "Po" diagnóze, známé věci jsou dány s velkými obtížemi. Nepochybně je v tomto období nesmírně důležitá podpora blízkých. Ale v takových okamžicích mohou mít pouze vysoce kvalifikované psychoterapeuti reálnou pomoc. Lékaři musí vysvětlit pacientovi, že moderní chirurgie vystoupila daleko a sexuální aspekt ženy života bude úspěšně řešeno.
Ženy, které identifikovaly diagnózu, mají zájem, jak žít bez dělohy, je možné stát matkou? V této situaci přichází k záchraně náhradní matky a darování. Ve světě existuje několik úspěšných operací Transplantace dělohy, který skončil v porodu. Po darování, žena nejčastěji provádí eco postup, protože vstup vlastního vejce z trubky do transplantovaného orgánu může být obtížné. Totéž platí pro pronikání spermatu přes krk. Operační cesta.
Vytvoření umělé vagina - Colpopoez - se provádí pomocí několika metod:
- Tvorba neovaginy z odvětví střeva;
- transplantace kůže;
- Pomocí spiknutí peritoneum.
Nejobezpečnější a nejúčinnější metodou Colpopower je vytvoření pochvy z sekce peritoness.
Mnoho dívek a jejich maminky před začátkem přechodného věku v dcerách ani nevědí o takové anomálii jako absence dělohy. První příčina odvolání k lékařům je bolest v břiše a Amenorea, následně u žen mají problémy při výkonu sexuálního života. Moderní medicína je schopna výrazně zlepšit kvalitu života pacientů, což je eliminuje z fyziologických a psychologických problémů.