Nedostatek dělohy v ženě

Vrozená nepřítomnost dělohy - to je těžké valistury reprodukční cesty ženy, která se setká v kombinaci s jinými anomálie a nejčastěji způsobuje syndrom rokitan-kustener-Mayer Hauser.

Absence dělohy je téměř vždy doprovázena nedostatečným rozvojem vaginálního oddělení - Aplasie nebo Agenesia (absence).

Nedostatek dělohy v ženěMezi ženskou vrstvou obyvatelstva abnormálního vývoje gynekologického traktu jsou diagnostikovány ve 3%. Ve struktuře identifikovaných defektů vývoje je frekvence vrozené absence dělohy 1: 5000 - Tato patologie mezi ženami je registrována extrémně zřídka. Pokud žena nemá uterus, pak v gynekologii je tento termín označován jako "Aplasia" nebo "Agenesia".

Proces embryogeneze je extrémně složitý a je nejcitlivější na účinky různých povahy jako zvenčí a uvnitř. Vnitřní a vnější genitální orgány ženského ovoce jsou způsobeny přísným množstvím chromozomu 46, xx. V případě poškození genů v chromozomech XX je možné nesprávné tvorbě děložního tělesa, trubek, vagíny, vaječníků a vnějších orgánů pohlavních orgánů.

Syndrom rokitan-custener-Mayer Hauer je právě výsledkem genové vady a je vyjádřeno v tom, že žena nemá žádné vaginální oddělení a dělohy. Současně se děložní trubky, vaječníky a vnější genitálie jsou vytvořeny na typu žen, hormonální pozadí je udržováno na normální úrovni.

Vnitřní genitální orgány žen se vyvíjejí z tzv. Muller Duka. U mužského dítěte jsou vystaveny redukci, a dívka má dva potrubí - vlevo a vpravo - tvoří tělo dělohy, trubky, vaječníky, vagíny. V procesu embryogeneze se přední oddělení mullerových kanálů začnou otevírat do břišní dutiny - jsou považovány za budoucí phallopie trubky. Zadní oddělení rostou, prodlouží se ve směru k Sacrum, jsou spojeny, tvoří děloha s jedinou dutinou a vagínou asi 10. týden těhotenství.

Zastavte vývoj mullerových kanálů o 4 - 5 týdnů vede k absenci dělohy a pochvy.

Pokud byly kanály infikovány tvorbou, tělo dětí může být výrazně nedostatečně rozvinuté - hypoplazie tělesa dělohy.

S vrozenou absencí dělohy má žena následující možnosti pro porušení vývoje vagina:

  1. absence;
  2. přítomnost horní třetiny;
  3. přítomnost horních dvou třetin;
  4. přítomnost středních dvou třetin;
  5. Přítomnost dolní třetiny;
  6. Přítomnost dvou dolních třetin.

Pokud žena nemá dělohu, pak je plně vyvinutá vagina zaregistrována extrémně zřídka. Častěji, absence dělohy je doprovázena neřesti a dolními sekcemi sexuálního traktu.

S syndromem Rokitan-Custener-Mayer, děloha může být chybí nebo do značné míry zaostalých (hypoplazma nebo základní těleso dělohy).

Důvody

Pro vytvoření vrozené absence dělohy a nižší genitální trakt potřebuje žena dopad vážných provokujících mechanismů pro tělo těhotné.

Nejčastější příčiny vývoje anomálie se stávají.

  1. Genetická predispozice. Existují případy nedostatku kritického orgánu v několika žen v rodině.
  2. Vliv ionizujícího záření (záření, rentgenové paprsky).
  3. Léčivé přípravky (cytostatika, velké dávky vitamínů A, D, E, androgenní léky, antihypertenziva, Coumariny, Trimetadion a parametadion, prášky na spaní, psychotropní, retinoidy, kortikosteroidy).
  4. Nedostatečné potraviny, ostrý nedostatek vitamínů a mikroelementů.
  5. Infekční onemocnění v prvním trimestru těhotenství.
  6. Toxikóza těžkého stupně.
  7. HIV u těhotné ženy.
  8. Alkoholismus a drogová závislost.
Důvodem pro nepřítomnost dělohy se nejčastěji stává nekontrolovaným příjmem těhotných hormonálních léků androgenní ordrowals (pánské hormony).

Přesné příčiny vývoje syndromu nejsou známy, ale přesně je určeno, že pro takový hrubý svěrák je nutné jednat vnější a vnitřní faktory pro těhotnou ženu.

Příznaky

Odborníci přidělují tři formy syndromu Rokitan-Kustener-Mayer.

  1. Murcs-Association - poskytuje 10% případů - nejtěžší forma, pro kterou je absence vagíny, děložní tělo charakteristická, porážka kostry a ledvin.
  2. Atypický typ (30%) - porušení ovariální funkce, nedostatek kritického orgánu a nižšího genitálního traktu.
  3. Typický tvar (60%) - Neexistuje žádný děloha a vagina, nebo je nedostatečně rozvinutá.

Klinické příznaky nedostatku dětského orgánu závisí na závažnosti nedostatečného rozvržení dělohy a dolních úseků genitálního traktu.

  1. Pokud dívka nemá dělohu a nedostatečně rozvinutou vagínou, klíčovým příznakem bude absence menstruace a nemožnosti sexuálního života. Dívky začínají stížnosti od asi 12 let.
  2. S částečně tvořenou vagínou v jeho dolní třetině, bolest dochází během sexu.
  3. Pokud je horní a průměrná třetina vyvinuta, ale neexistuje nižší, a tělo dělohy je ve stavu hypoplazie, stížnosti jsou zaznamenány na výrazné bolesti břicha, křeče, zvýšení teploty. Tyto příznaky hovoří o vývoji komplikací - sbírání krve v zaostalého orgánu (hematometr).
Hlavními příznaky vrozené absence dělohy u žen jsou neplodnost, neschopnost nebo obtížnost sexuálního života a kompletního amenorrhea.

Nedostatek dělohy v ženěS kombinovanou vadou vývoje močových těles lze takové symptomy zaznamenávat:

  • Bolest kreslení, motýl v dolní části zad, někdy vznikají útoky renální koliky;
  • bolestivé močení;
  • zvýšení krevního tlaku;
  • anémie;
  • chronická únava, astenie;
  • Skin Itch.

Tyto příznaky mohou hovořit o přítomnosti pyelonefritidy, concrevents v Lochanks a lopatkách, chronické selhání ledvin, hydronefrózy a pyelektázii. Tyto nemoci se vyvíjejí s takovými neřesti jako podkovy ledviny, dystopie, zdvojnásobení uretrů.

Často syndrom vrozené nepřítomnosti dělohy je doprovázen patologií struktury páteře, pak se symptomy hlavní anomálie doplňují bolestí zad.

Nejdůležitější komplikace anomálií jsou:

  1. Hematokolpos - akumulace menstruační krve v lapované vagíně u ženy;
  2. hematosalpinx - penetrace krve do děložních trubek;
  3. Hematoperitoneum - přívod krve v břišní dutině.

Komplikace s vrozenou absencí dělohy jsou doprovázeny zvýšením teploty, ostré bolesti v břiše, bledě kůže, ztráta vědomí. Důsledky mohou vést k peritonitidě a velmi obtížné.

Stížnosti bolesti břicha v nepřítomnosti měsíčních dívek začínají přítomny v přechodu (přibližně od 12 let).

Jak vyrostete, když dívka vstoupí do sexuálního života, tyto příznaky jsou přidány do Amenorea, jako nepohodlí se sexuálním činem a neplodností. Sexuální život bez dělohy v normálním vývoji pochvy je možný, ale takový scénář pro rozvoj událostí je vzácný. Nejčastěji, sex poskytuje výrazné nepohodlí a bolest pro ženu, protože dolní oddělení gynekologické dráhy bude poddatný a příliš krátký. Sex bez dělohy a plně Aplasia vagina se stává nemožným.

Ženy s vrozeným nedostatkem dělohy mají normální sadu chromozomů, produkty sexuálních hormonů s vaječníky, vyvinuté mléčné žlázy, sexuální přitažlivost.

Diagnostika

Diagnóza svěrák začíná od sbírky anamnézy jak dívky, tak její matka. Nejčastěji identifikují anomálii v adolescenci v důsledku nedostatku menstruace.

Nedostatek dělohy v ženěPokud lékař podezívají, že žena nemá žádný děloha, je důležité posoudit anomálii komplexně pro stanovení nejpřesnější diagnózy. Koneckonců, zjevná úplná absence dělohy může být ve skutečnosti hypoplazie - nedostatečně rozvinutí. V případě hypoplazie dítěte a nedostatečně rozvoje vagíny bude prognóza jiná než s foldentní absencí dělohy. Pokud je orgán ve stavu hypopladie, žena se provádí, aby obnovila pochvu, čímž vytváří nejen možnost sexuálního života, ale také menstruace. Zachování menstruační funkce u žen s neřestolnými orgány reprodukčních orgánů - důležitou fázi obnovení psychologické strany problému. Nedostupné tělo dělohy s odpovídající hormonální podpěrou může normálně menstruovat, ale nehodí dítě.

Nejpřesnější metody diagnostiky jsou tři nebo čtyřrozměrné ultrazvuk v kombinaci s MRI.

Abnormálně vyvinutý orgán vyhodnocuje z různých poloh, zkontrolujte dutinu, vnější obrysy, stupně průtoku krve. Ultrazvuk provádí transvaginálně a transabdomomomotional.

Údaje o ultrazvuku, které jsou značky vrozené absence dělohy u žen:

  • V echografii nejsou určeny obrysy dělohy a vagí;
  • Na místě chybějícího těla je vizualizována těžkost asi 2 cm, snížená echogenita;
  • Když se děloha podněcuje, žena identifikuje malý válec;
  • Vaříje jsou lokalizovány výše a blíže k pánvi pánve, je folikulární zařízení dobře tvarováno;
  • Častý je často doprovázen nedostatkem ledvin.

Patologie gynekologického traktu je důvodem pro studium močových těles, protože tam jsou často kombinované anomálie s ohledem na obecné zdroje embryonálních pokládání.

Léčba

Léčba vrozené nepřítomnosti dělohy v vaginální Aplasii u ženy se provádí výhradně chirurgický. V průběhu pacienta by měl být psychoterapeut zúčastnil pacient, protože po stanovení diagnózy často spadají do deprese.

Spolu s neschopností vést normální sexuální život bez dělohy, absence dítěte nebo jeho základní formy dělá ženu naprosto neplodněnou. Tato zpráva zdevastuje ženu, život je rozdělen do jeviště "Do" a "Po" diagnóze, známé věci jsou dány s velkými obtížemi. Nepochybně je v tomto období nesmírně důležitá podpora blízkých. Ale v takových okamžicích mohou mít pouze vysoce kvalifikované psychoterapeuti reálnou pomoc. Lékaři musí vysvětlit pacientovi, že moderní chirurgie vystoupila daleko a sexuální aspekt ženy života bude úspěšně řešeno.

Ženy, které identifikovaly diagnózu, mají zájem, jak žít bez dělohy, je možné stát matkou? V této situaci přichází k záchraně náhradní matky a darování. Ve světě existuje několik úspěšných operací Transplantace dělohy, který skončil v porodu. Po darování, žena nejčastěji provádí eco postup, protože vstup vlastního vejce z trubky do transplantovaného orgánu může být obtížné. Totéž platí pro pronikání spermatu přes krk. Operační cesta.

Aby ženu bez dělohy a pochvy provedla plnou sexuální život, provede se operace na tvorbě umělých nonologinů.

Vytvoření umělé vagina - Colpopoez - se provádí pomocí několika metod:

  1. Tvorba neovaginy z odvětví střeva;
  2. transplantace kůže;
  3. Pomocí spiknutí peritoneum.

Nejobezpečnější a nejúčinnější metodou Colpopower je vytvoření pochvy z sekce peritoness.

Mnoho dívek a jejich maminky před začátkem přechodného věku v dcerách ani nevědí o takové anomálii jako absence dělohy. První příčina odvolání k lékařům je bolest v břiše a Amenorea, následně u žen mají problémy při výkonu sexuálního života. Moderní medicína je schopna výrazně zlepšit kvalitu života pacientů, což je eliminuje z fyziologických a psychologických problémů.